Lymphangioleiomyomatose
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Épidémiologie

  • prévalence par rapport aux autres PCID :

    1 %[4] des PCID

  • âge :

    prédomine entre 17 et 50 ans

  • sex-ratio :

    femme exclusivement

 

 

Anatomopathologie

prolifération anormale de muscle lisse immature dans les parois alvéolaires , autour des bronchioles , des lymphatiques , des vaisseaux sanguins (petites veines)

formation de kystes aériques

absence de fibrose systématisée

absence d'infiltration inflammatoire

 

Clinique

  • dyspnée d'effort
  • toux
  • hemoptysie
  • pneumothorax récidivants
  • épanchement pleural chyleux
  • localisations extra - pulmonaires : ascite chyleuse , lymphoedeme , angiomyolipomes rénaux, adénopathies périphériques

 

 

 

Imagerie

Radiographie

 

  • aspect réticulaire ou réticulo-micronodulaire diffus

  • kystes aériques difficilement visibles

  • distension thoracique

  • Complications :

    • pneumothorax
    • épanchement pleural

 

 

Tomodensitométrie :

 

atteinte diffuse:

  • Kystes [13] :

    • à parois le plus souvent fine < 4 mm
    • de taille variable de 2 mm à 6 cm
    • de forme arrondie régulière
    • au sein d'un parenchyme pulmonaire normal

 

 

  • verre dépoli (rare) :

    petites plage de verre dépoli en rapport avec une hémorragie intra - alvéolaire localisée, secondaire à l 'obstruction veineuse due à la prolifération cellules musculaires lisses de la paroi des veines pulmonaires [14]