Épidémiologie

• Prevalence par rapport aux autres PCID :

  1 % [4] à 2,3 % [3]des PCID

  

• fréquence :

  1/2000

• sex-ratio :

  large predominance feminine

aspects anatomopathologiques :

• UIP

• NSIP probable (non documenté)

• BOOP

Clinique

• dyspnée
• toux non productive
• fièvre

Imagerie

Radiographie[44] :

• opacités réticulaires

• opacités réticulo-micronodulaires

• rayon de miel

Tomodensitométrie :

• Condensations :

uniques ou multiples

en raport avec une BOOP ou dans un contexte aigu avec une pneumonie lupique , ou une hemorragie alveolaire [35]

• pneumopathie interstitielle diffuse (1 - 6 %) [34]

  • aspect avec predominance du rayon de miel correspondant probablement à une UIP

    • reticulations

    périphérique , predominant dans les regions inferieurs des poumons

    isolé ou en association avec du rayon de miel

    • rayon de miel

    predominant aux bases

    • distorsion

     

  • aspect avec predominance de verre dépoli correspondant probablement à une NSIP

    • verre dépoli

    

• anomalies des petites voies aeriennes :

  • bronchectasies [34]
  • piegeage avec perfusion en mosaique [35]

   

  

   

• myopathies diaphragmatiques

• épanchement pleural (16-50%)

  souvent de faible abondance

• hypertension artérielle pulmonaire :

  • secondaire à des embolies pulmonaires répétées
  • en rapport avec la vascularite