Épidémiologie [69]

• Prevalence par rapport aux autres PCID :

  < 1 % [3] [4]des PCID

• incidence= 1/2 000 000 de personnes

• âge :

  20 à 50 ans

• sex-ratio :

  femme/homme = 1/3

La proteinose alvéolaire est caractérisée par l'accumulation dans les alvéoles d'une substance protéinacée, constituée d'un materiel granuleux, éosinophile en HES, PAS positif. Les alvéoles contiennent aussi des corps plus intensément éoinophiles, de taille variée, qui représentent des débris cellulaires au sein desquels quelques macrophages alvéolaires spumeux sont présent.

La maladie peut etre primitive ou secondaire associée à des déficits immunitaires, leucemies, lymphomes, chimiothérapie

Clinique[69]

• dyspnée
• toux parfois productive
• alteration de l'état général, fievre
• rales crépitants

Imagerie

Radiographie

• condensations alvéolaires bilatérales et symétriques prédominant dans les régions centrales

• opacités nodulaires, réticulées, réticulonodulaires ou linéaires

Tomodensitométrie [70]

anomalies de distribution géographique, diffuses

• aspect en "crazy paving"

  • zones confluentes de verre dépoli ou de condensation alvéolaire, géographiques

  • au sein desquels des réticulations s'observent en surimpression,

  • séparées par des intervalles de parenchyme normal

• verre dépoli



• condensations