Granulomatose de wegener
cliquez cliquez cliquez

 

Épidémiologie

  • Prevalence par rapport aux autres PCID :

    1,2 % [4] [3]des PCID

  • âge moyen:

    40-50 ans

  • sex-ratio :

    homme / femme = 2 / 1

 

     

 

Anatomopathologie

  • granulome :

    inflammation granulomateuse diffuse caracterisé par des histiocytes prenant souvent une disposition palissadique perpendiculaire au centre de la lésion nécrotique .

    le granulome palissadique est évocateur de la maladie de Wegener .

  • necrose :

    microabces à polynucléaires neutrophiles siegeant au niveau des cloisons alvéolaires , de la paroi des vaisseaux , de la plevre , des bronches et des bronchioles dont l'extension aboutit à une necrose en carte de geographie

  • vascularite :

    atteinte segmentaire

    affecte les vaisseaux de petits et moyens calibre

    lesions elementaires :

    • infiltration inflammatoire constitué de lymphocytes,plasmocytes , neutrophiles , histiocytes et de cellules géantes
    • épaississement de la média et prolifération de l'intima pouvant obliterer la lumiere du vaisseaux

Ces 3 éléments: granulomes, nécrose et vascularite sont indispensables pour porter le diagnostic histologique

Clinique

  • toux avec parfois hemoptysie
  • dyspnée
  • stridor (inflammation trachéale)
  • manifestations extra thoraciques :
    • cavité nasale : epistaxis , necrose de la cloison nasale , deformation du nez
    • sinus de la face : sinusite
    • renale: insuffisance rénale rapidement progressive

 

 

 

Imagerie

Radiographie [44]

  • nodules et masses à contours irreguliers

  • cavitations à paroi épaisse et irréuliere

  • condensations localisée ou extensive

  • tableau d'hemorragies alvéolaires avec condensations bilaterales étendues à prédominance centrale et basale

Tomodensitométrie [41] [42]

  • nodules et masses ( 88 %) :

multiples et bilateraux

parfois angiocentrées

spiculés avec irradiations vers la plevre

parfois excavées (50 %) avec cavitées parfois épaisses et irregulieres

taille variable de quelques milimetres à quelques centimetres

predominant dans les regions inferieures

  • verre dépoli

 

  • condensations :

opacités alvéolaires localisées non systematisées

condensations systematisées

aspect de pyramide tronquées à base pleurale

  • atteinte des voies aeriennes :

épaississement ou retrecissement des vois aeriennes proximales

 

  • épanchement pleural