Sarcoidose
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Épidémiologie

  • Prevalence par rapport aux autres PCID :

    (causes tumorales , infectieuses et oedème pulmonaire exclus)

    11,6 % [3] à 27% [4] des PCID

  • incidence :

    19/100 000 / an [2]

  • âge :

    pic d'incidence entre 20 et 35 ans ,

    second pic entre 45 et 65 ans chez la femme [2]

  • sex-ratio :

    femme/homme = 1,36/1 [2]

 

 

Anatomopathologie

  • granulome

constitué de cellules épithélioïdes et géantes sans nécrose caséeuse entourée d'une couronne de lymphocytes et de cellules mononuclées

distribution perilymphatique (peribronchovasculaire , sous pleuraux , septas interlobulaire )

 

  • alvéolite

    alvéolite lymphocytaire murale et luminale

 

 

 

 

 

 

Clinique

  • asymptopmatique
  • manifestations pulmonaires
  • manifestations extra pulmonaires

 

 

 

 

 

Imagerie

Radiographie

Type 1

adénopathies mediastinales isolées

Type 2

adénopathies mediastinales associées à une infiltration pulmonaire diffuse

Type 3

infiltration pulmonaire isolée sans adénopathies

Type 4

infiltration pulmonaire avec fibrose

Tomodensitométrie :

lésions parenchymateuses :

prédominent dans les régions supérieures et moyennes (60 %) et postérieures (30 %) [5]

  • opacités nodulaires:

    • nodules (41 %) [5] et micronodules (77%) [5]
    • à contours nets
    • à distribution perilymphatique
    • prédominant en péri hilaire et dans les régions moyennes et supérieures des poumons
    • rarement excavés

 

  • condensation pseudoalveolaire :

opacités à limites floues ou zone de franche condensation [5]

avec parfois présence de bronchogramme aérien [5]

  • Verre dépoli (15 %) [5] :

le verre dépoli résulte de l'infiltration de l'interstitium par des granulomes plutôt que d'une alvéolite.

 

  • Épaississement peribronchovasculaire :

l'épaississement péribronchovasculaire peut être régulier, mais est évocateur lorsque qu 'il est irrégulier et nodulaire.

 

  • signes de fibrose

Opacités linéaires de type septale [5]

épaississement septal nodulaire ou distordu

 

Opacité linéaire non septale hilo-peripherique (25%)

grandes opacités linéaires hilo-péripheriques , irréguliers de distribution diffuse.

Images en rayons de miel (25%)

cavités juxtaposée dont les parois sont épaisses , dessinant des images en rayons de miel prédominant en périphérie du poumon.

 

Masses de fibrose rétractile

 

signes de distorsion (50 %) :

déplacement postérieur des bronches lobaires supérieures traduisant une perte de volume des segments postérieurs des lobes supérieurs.

 

Adénopathies médiastinales et hilaires:

  • siègent surtout en péritrachéal
  • bilatérales et symétriques
  • parfois calcifiées