Sclérodermie
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Épidémiologie

  • Prevalence par rapport aux autres PCID :

    1 % [4] à 3,5 % [3]des PCID

Anatomopathologie

Pneumopathie interstitielle non specifiqueà forme fibrosante (NSIP)

infiltrat inflammatoire des septas interalveolaires et fibrose en proportion variable avec rares lésions de rayon de miel, sans anomalies spécifiques en faveur d'une UIP, d'une MAP (DIP), avec homogeneité des lésions contrairement à l'UIP.

Il s'agit de la forme histologique prédominant dans la sclérodermie(>50%)[28], ce qui explique le meilleur pronostic de la fibrose pulmonaire dans la sclérodermie par rapport à la fibrose pulmonaire idiopathique.

Usual Interstitial Pneumonitis (UIP)

L'UIP est caractérisée par des lésions d'âges différents avec infiltration des alvéoles et des septas interalveolaires par des cellules mononucléés et évolution vers des lésions de fibrose débutant en périphérie des lobules pulmonaires et le long de la plèvre viscérale.

Hétérogénéité des lésions : association irrégulière d'inflammation non spécifique, de foyers fibroblastiques, de rayon de miel histologique et de poumon normal.

 

 

 

Clinique

  • dyspnée
  • toux non productive
  • atteintes extra-thoraciques (précède l ' atteinte thoracique) :
    • cutanée : infiltration cutanée , syndrome de Raynaud
    • oesophagienne
    • rénales
    • articulaire
    • cardiaque

 

 

 

Imagerie

Radiographie :

  • opacités réticulaires

Tomodensitométrie :

  • pneumopathie infiltrante diffuse[32] [33]

anomalies à prédominance basale et périphérique avec souvent un aspect de type pneumopathie interstitielle non spécifique à forme fibrosante (NSIP): les anomalies parenchymateuses sont dominées par les hyperdensités en verre dépoli ou alvéolaires associées à des épaississement péribronchovasculaires et à un moindres degré à des opacités en bandes , à des opacités réticulées et à un épaississement de l'interstitium intralobulaire.

 

    • Bronchectasies(69%)[33]

les bronchectasies sont le plus souvent cylindriques, prédominant dans les régions inférieures des poumons, leur présence est indépendante de l'âge, de la durée d'évolution de la maladie, de la présence de verre dépoli ou de fibrose.

 

 

 

  • Dilatation de oesophage (25 %)[29]

  • Hypertension artérielle pulmonaire [31]

  • Epaississement pleural diffus [32]

  • Adénopathies médiastinales (15 %) [32]

    sous carinaire , paratracheaux droits , fenêtre aorto pulmonaire