fibrose pulmonaire idiopathique
cliquez cliquez cliquez cliquez

 

Épidémiologie

  • Prévalence par rapport aux autres PCID :

    (causes tumorales , infectieuses et Oedème pulmonaire exclus)

    20 %[4] à 22,5 % [3] des PCID

 

  • incidence :

    5/100 000 / an [7]

  • âge :

    age médian de début: 66 ans

80% des cas se déclarent aprés 55 ans

  • sex-ratio :

    homme > femme [4]
     

 

Anatomopathologie

Usual Interstitial Pneumonitis (UIP)

L'UIP est caractérisée par des lésions d'ages différents avec infiltration des alvéoles et des septas inter-alveolaires par des cellules mononucléés et évolution vers des lésions de fibrose débutant en périphérie des lobules pulmonaires et le long de la plèvre viscérale

hétérogénéité des lésions : association irrégulière d'inflammation non spécifique, de foyers fibroblastiques, de rayon de miel histologique et de poumon normal

 

Clinique

  • toux sèche
  • dyspnée
  • crépitant
  • hippocratisme digital
  • altération de l'état général

L'interrogatoire élimine un éventuel agent causal: inhalation d'aerocontaminants mineraux ou organique, prise de médicaments connu pour pouvoir donner une pneumopathie interstitielles.

A l'examen clinique, il n'ya aucun signe de connectivite.

Imagerie

Radiographie

Il existe le plus souvent une nette prédominance basale et périphérique

  • opacités réticulées ou réticulo-nodulaires

  • destruction en rayon de miel

  • hyperdensité en verre dépoli localisées

  • diminution du volume pulmonaire

  • effacement des contours du coeur et du diaphragme

  • trachéomégalie

 

 

Tomodensitométrie :

UIP :

atteinte prédominant :

    • en périphérie et en sous pleural

    • les régions inférieures et postérieures des poumons

 

les hyperdensités en verre dépoli sont réparties de façon hétérogène dans les deux champs pulmonaires et peuvent correspondre :

    • lorsque elles sont isolées à une alvéolite.
    • lorsque elles sont associés à des signes de fibrose, à un épaississement des parois alvéolaires par la fibrose ou correspondre à des réticulations intra-lobulaires très fines au-dessous du seuil de détection de la TDM [12]