Dermatomyosite

Polymyosite

Épidémiologie

• Prevalence par rapport aux autres PCID :

  0,8% [3] à 1, 3% [4]des PCID

  

• fréquence :

  5 à 30% des dermatomyosite/polymyosite.

  L'atteinte infiltrative pulmonaire peut etre precessive, synchrone ou posterieure à l'apparition des signes cutaneo-musculaires.

• sex-ratio :

  femme/homme > 1

• Usual Interstitial Pneumonitis (UIP)

L'UIP est caractérisée par des lésions d'ages différents avec infiltration des alvéoles et des septas inter-alveolaires par des cellules mononucléés et évolution vers des lésions de fibrose débutant en périphérie des lobules pulmonaires et le long de la plèvre viscérale

hétérogénéité des lésions : association irrégulière d'inflammation non spécifique, de foyers fibroblastiques, de rayon de miel histologique et de poumon normal

• Non Specific Interstitial Pneumonitis(NSIP)

infiltrat inflammatoire des septas inter-alveolaires et fibrose en proportion variable avec rares lésions de rayon de miel

homogeneité des lésions contrairement à l'UIP où les lésions sont hétérogenes.

• BOOP

processus de réparation , à la suite d ' une agression de l'épithélium bronchiolaire entraînant la prolifération excessive de tissu de granulation sous forme de bourgeons fibro-inflammatoire intra bronchiolaire (bronchiolite oblitérante) et intra - alvéolaire (pneumonie organisée).

• Dommage alveolaire diffus

Le pronostic des patients est conditionné par le type d'atteinte anatomo-pathologique

Clinique

• dyspnée, toux seche, rebelle.
• atteintes extra-thoraciques

 

Imagerie

 

Radiographie [44] :

• condensation

• opacités réticulaires

• opacités réticulo-micronodulaires

• rayon de miel

• troubles ventilatoires

 

 

Tomodensitométrie [70]:

• pneumopathie infiltrante diffuse

anomalies à predominance basale et peripherique

 

• verre dépoli

peut se voir dans toutes les formes d'atteinte pulmonaire mais predomine dans la NSIP

 

• condensations [38][39]:

  condensations alvéolaires uni ou bilaterale

  en rapport avec une BOOP ou un dommage alvéolaire diffus (SDRA) si les condensations sont extensives en contexte aigu

  

• réticulations intra-lobulaire et rayon de miel (fibrose, surtout dans l'UIP)

   

 

 

 

 

• distorsion

 

• troubles ventilatoires :

par atteinte des muscles respiratoires à l 'origine d ' atélectasies en bandes aux bases

• pneumopathie d ' aspiration

secondaire aux fausses routes par atteinte des muscles pharyngés

• hypertension artérielle pulmonaire(rare)