Épidémiologie

• Prevalence par rapport aux autres PCID :

  (causes tumorales , infectieuses et oedème pulmonaire exclus)

  0,8 % [3] à 3 %[4] des PCID

  

• âge :

  prédomine entre 20 et 40 ans

   

• sex-ratio :

  homme /femme= 1,5/1

• terrain :

  tabagisme

  caucasien

• Phase initiale :

granulome à cellules de Langerhans , de distribution péribronchiolaire associé un infiltrat inflammatoire en périphérie du granulome

alvéolite macrophagique "DIP-like"

• phase plus tardive :

• de la fibrose sous forme de cicatrice stellaire
• de cavités kystiques confluantes liés à la destruction des parois bronchiolaires

Clinique

• asymptomatique

ou

• toux non productive
• dyspnée d'effort
• pneumothorax
• signes généraux: :fièvre , asthénie , amaigrissement
• localisations extra - pulmonaires : osseuses , hypothalamo-hypophysaires

Imagerie

Radiographie

• Opacités nodulaires: micronodules ou nodules

   

• kystes aériques

  • aspect réticulaire ou réticulo-micronodulaire diffus
  • kystes disséminés , multiples , de siège bilatéral et symétriques avec respect des culs sac costo-diaphragmatiques [6]

   

  l'association de reticulations de kystes et de nodules est l'anomalie radiographique la plus fréquente [6]

• conservation du volume pulmonaire

• pneumothorax

Tomodensitométrie :

atteinte symetrique [6]

• Nodules(19 % - 43 %) et micronodules (43% - 86%)[9] :

constitue l ' atteinte prédominant au début de la maladie [9]

les micronodules ont une distribution variable, souvent centrolobulaire

variable en taille et en nombre

souvent pleins, les nodules peuvent être "troués" [6]

 

• Kystes (43 - 86 %) [9] :

• constitue l ' atteinte prédominant dans les formes plus évoluée de la maladie [9]
• souvent de petite taille < 1 0 mm [6]
• à parois d'épaisseur variable
• de forme arrondie ou polylobée (confluence de kystes)
• la présence d'un petit nodule arteriolaire au contact des kystes signe leur nature bronchiolaire

• opacités linéaires et réticulées[9]



• verre dépoli [9] :

rare, parfois présent à la phase initiale