Épidémiologie

• Prevalence par rapport aux autres PCID :

  < 1 % [3] [4]des PCID

  

• fréquence :

  9 % à 75 % des syndrome de Sjögren

• âge :

  35 à 70 ans

• sex-ratio :

  femme/homme = 9/1

infiltrat lymphoplasmocytaire interessant les glandes salivaires, lacrymale, les bronches et les poumons.

le syndrome de Sjögren peut etre isolé, appelé syndrome de Sjögren primitif ou associé à d'autres désordres auto-immuns (polyarthrite rhumatoide, lupus erythemateux disseminé, sclerodermie)

Clinique

• dyspnée
• syndrome sec:
  • xerophtalmie
  • xerostomie

 

Imagerie

• atteintes des voies aériennes [37] :

l'atteintes des voies aérienne est une manifestation frequement observée au cours du syndrome de Sjögren primitif

• bronchectasies

 

 

 

• epaississement des parois bronchiques

 

• bronchiolite cellulaire

micronodules centrolobulaires, peripheriques, branchés

 

• piegeage

 

• pneumopathie interstitielle diffuse [37]

  prédominant aux bases

  • Formes avec reticulations predominantes, correspondant probablement une UIP

   

  • réticulations intra-lobulaires(65 %)

 

• rayon de miel (24%)

• distorsion

 

 

• Formes avec hyperdensité en verre dépoli predominant, correspondant plus vraissemblablement à une NSIP

 

• verre dépoli (41%)

 

 

 

• condensation (6%)

 

 

• syndromes lymphoprolifératifs :

  • pneumopathie interstitielle lymphoïde (LIP)

  • infiltration lymphoïde bénigne trachéobronchique
  • pseudolymphome
  • lymphome pulmonaire